Комитет ФАР по проблеме злокачественной гипертермии
Омск Внедрение экстренных ультразвуковых исследований в практику врача анестезиолога-реаниматолога
02.10.2023
Иваново Внедрение экстренных ультразвуковых исследований в практику врача анестезиолога-реаниматолога
24.10.2023
Уважаемые коллеги!
В Федерацию приходят многочисленные запросы, касающиеся безопасности пациента и анестезиолога в случае развития во время анестезии криза злокачественной гипертермии (ЗГ). Поскольку к медицинским рискам сейчас добавляется риск уголовного преследования врача, Комитет ФАР по ЗГ решил ответить на эти запросы в форме открытого письма.
Злокачественная гипертермия, вызванная анестезией (класс МКБ-10 Т88.3) – редкое фармакогенетическое заболевание с аутосомно-доминантным наследованием, при котором воздействие на дефектный рианодиновый рецептор первого типа RyR1 (кальциевый канал саркоплазматического ретикулума) препаратов-триггеров – галогенсодержащих летучих анестетиков и сукцинилхолина – приводит к кальций-зависимой контрактуре скелетных мышц и острому массивному рабдомиолизу с исходом в полиорганную недостаточность. При отсутствии немедленного специфического лечения – блокады рианодиновых рецепторов дантроленом – летальность при этом осложнении чрезвычайно высока, и в прежние годы достигала 50-95%. При условии своевременного лечения дантроленом она не превышает 5%.
Много лет, в условиях расширявшегося использования летучих ингаляционных анестетиков, в России не был зарегистрирован дантролен. Поэтому даже в случаях, когда криз своевременно выявляли посредством капнографии, отсутствовала возможность его эффективной патогенетической терапии. Регистрация же дантролена блокировалась требованием регулятора о проведении в стране клинических испытаний препарата, что физически невозможно из-за редкости заболевания – 1 случай на 50-60 тысяч анестезий.
Задачу решили в два этапа. Вначале 19.05.2018 года злокачественная гипертермия была внесена в Список редких (орфанных) заболеваний МЗ под №271, а затем 03.08.2022 года без проведения клинических испытаний был зарегистрирован препарат (номер гос. регистрации ЛП-007925). Сейчас вопрос доступности дантролена перешел, таким образом, в плоскость финансовых и логистических ограничений. Нам всё чаще задают вопрос – как обеспечить безопасность пациентов и врачей в этой новой ситуации?
Прежде всего, врач должен знать нормативную базу, которая обязывает его требовать от медицинской организации предоставить средства, необходимые для решения проблемы ЗГ. Их два – капнограф и дантролен.
Комитет ФАР по ЗГ разработал, а Президиум Федерации – утвердил клинические рекомендации «Злокачественная гипертермия, вызванная анестезией», которым сейчас предстоит общественное обсуждение перед прохождением Научно-практического совета Минздрава РФ. В этих рекомендациях, как и во всех других существующих в мире по данному заболеванию, данные капнографии являются основой своевременного диагноза криза ЗГ, а дантролен – основой его эффективного лечения. Однако статус нормативного документа в понимании ст. 37 Федерального закона №323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» эти рекомендации получат после размещения в рубрикаторе Минздрава РФ.
Что касается капнографа, его наличие (отдельно и в составе газовых мониторов) в наших подразделениях предусмотрено уже действующими Порядками оказания помощи детям и взрослым по профилю анестезиология-реаниматология (Приказы Минздрава РФ №909н от 12.11.2012 г. и №919н от 15.11.2012 г.). Поэтому работа с летучими анестетиками без капнографа представляет сегодня не только медицинский, но и правовой риск.
Что же касается дантролена, нормативными документами, устанавливающими необходимость его применения при кризе ЗГ, в настоящее время являются утвержденные в установленном прядке Инструкции по применению севофлурана, десфлурана (где написано про ЗГ и дантролен) и самого дантролена. Таким образом, с точки зрения юристов, обязанность врача-анестезиолога применить препарат при кризе ЗГ имеет место уже сегодня. Но пока еще есть интервал времени, в течение которого медицинская организация (или местный орган исполнительной власти в сфере здравоохранения) может приобрести дантролен, чтобы к моменту включения клинических рекомендаций «Злокачественная гипертермия, вызванная анестезией» в рубрикатор Минздрава он уже был доступен анестезиологам. В этом случае непосредственная доступность препарата (или установленная логистика доступа, как уже сделано в Москве) позволят применить его при развитии криза ЗГ и, таким образом, (а) почти наверняка спасти пациента и, (б) в любом случае, избежать ответственности за неблагоприятный исход.
Руководители медицинских организаций – наши коллеги, нередко нас связывают с ними отношения личного доверия и дружбы. Поэтому анестезиологам-реаниматологам, прежде всего заведующим подразделениями нашего профиля, следует предпринять все возможные усилия для того, чтобы исключить основания для уголовной ответственности кого-либо – врача или руководителя – в случае гибели пациента от ЗГ при отсутствии в учреждении капнографа и/или дантролена. И профессионально, и этически – это более правильный и достойный вариант действий, чем от безысходности перекладывать на главного врача ответственность за отсутствие капнографа и/или дантролена при помощи официально зарегистрированной служебной записки о необходимости их приобретения.
Итак, основания для наличия капнографа – Порядки оказания помощи (Приказы 909н и 919н), а основания для применения дантролена – инструкции по применению севофлурана, десфлурана и дантролена. Неисполнение инструкции рассматривается как дефект медицинской помощи, при летальном исходе обретающий прямую причинную связь с неблагоприятным исходом.
Удачи вам, выписанных пациентов и понимающих коллег! Комитет ФАР по проблеме злокачественной гипертермии
Злокачественная гипертермия, вызванная анестезией (класс МКБ-10 Т88.3) – редкое фармакогенетическое заболевание с аутосомно-доминантным наследованием, при котором воздействие на дефектный рианодиновый рецептор первого типа RyR1 (кальциевый канал саркоплазматического ретикулума) препаратов-триггеров – галогенсодержащих летучих анестетиков и сукцинилхолина – приводит к кальций-зависимой контрактуре скелетных мышц и острому массивному рабдомиолизу с исходом в полиорганную недостаточность. При отсутствии немедленного специфического лечения – блокады рианодиновых рецепторов дантроленом – летальность при этом осложнении чрезвычайно высока, и в прежние годы достигала 50-95%. При условии своевременного лечения дантроленом она не превышает 5%.
Много лет, в условиях расширявшегося использования летучих ингаляционных анестетиков, в России не был зарегистрирован дантролен. Поэтому даже в случаях, когда криз своевременно выявляли посредством капнографии, отсутствовала возможность его эффективной патогенетической терапии. Регистрация же дантролена блокировалась требованием регулятора о проведении в стране клинических испытаний препарата, что физически невозможно из-за редкости заболевания – 1 случай на 50-60 тысяч анестезий.
Задачу решили в два этапа. Вначале 19.05.2018 года злокачественная гипертермия была внесена в Список редких (орфанных) заболеваний МЗ под №271, а затем 03.08.2022 года без проведения клинических испытаний был зарегистрирован препарат (номер гос. регистрации ЛП-007925). Сейчас вопрос доступности дантролена перешел, таким образом, в плоскость финансовых и логистических ограничений. Нам всё чаще задают вопрос – как обеспечить безопасность пациентов и врачей в этой новой ситуации?
Прежде всего, врач должен знать нормативную базу, которая обязывает его требовать от медицинской организации предоставить средства, необходимые для решения проблемы ЗГ. Их два – капнограф и дантролен.
Комитет ФАР по ЗГ разработал, а Президиум Федерации – утвердил клинические рекомендации «Злокачественная гипертермия, вызванная анестезией», которым сейчас предстоит общественное обсуждение перед прохождением Научно-практического совета Минздрава РФ. В этих рекомендациях, как и во всех других существующих в мире по данному заболеванию, данные капнографии являются основой своевременного диагноза криза ЗГ, а дантролен – основой его эффективного лечения. Однако статус нормативного документа в понимании ст. 37 Федерального закона №323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» эти рекомендации получат после размещения в рубрикаторе Минздрава РФ.
Что касается капнографа, его наличие (отдельно и в составе газовых мониторов) в наших подразделениях предусмотрено уже действующими Порядками оказания помощи детям и взрослым по профилю анестезиология-реаниматология (Приказы Минздрава РФ №909н от 12.11.2012 г. и №919н от 15.11.2012 г.). Поэтому работа с летучими анестетиками без капнографа представляет сегодня не только медицинский, но и правовой риск.
Что же касается дантролена, нормативными документами, устанавливающими необходимость его применения при кризе ЗГ, в настоящее время являются утвержденные в установленном прядке Инструкции по применению севофлурана, десфлурана (где написано про ЗГ и дантролен) и самого дантролена. Таким образом, с точки зрения юристов, обязанность врача-анестезиолога применить препарат при кризе ЗГ имеет место уже сегодня. Но пока еще есть интервал времени, в течение которого медицинская организация (или местный орган исполнительной власти в сфере здравоохранения) может приобрести дантролен, чтобы к моменту включения клинических рекомендаций «Злокачественная гипертермия, вызванная анестезией» в рубрикатор Минздрава он уже был доступен анестезиологам. В этом случае непосредственная доступность препарата (или установленная логистика доступа, как уже сделано в Москве) позволят применить его при развитии криза ЗГ и, таким образом, (а) почти наверняка спасти пациента и, (б) в любом случае, избежать ответственности за неблагоприятный исход.
Руководители медицинских организаций – наши коллеги, нередко нас связывают с ними отношения личного доверия и дружбы. Поэтому анестезиологам-реаниматологам, прежде всего заведующим подразделениями нашего профиля, следует предпринять все возможные усилия для того, чтобы исключить основания для уголовной ответственности кого-либо – врача или руководителя – в случае гибели пациента от ЗГ при отсутствии в учреждении капнографа и/или дантролена. И профессионально, и этически – это более правильный и достойный вариант действий, чем от безысходности перекладывать на главного врача ответственность за отсутствие капнографа и/или дантролена при помощи официально зарегистрированной служебной записки о необходимости их приобретения.
Итак, основания для наличия капнографа – Порядки оказания помощи (Приказы 909н и 919н), а основания для применения дантролена – инструкции по применению севофлурана, десфлурана и дантролена. Неисполнение инструкции рассматривается как дефект медицинской помощи, при летальном исходе обретающий прямую причинную связь с неблагоприятным исходом.
Удачи вам, выписанных пациентов и понимающих коллег! Комитет ФАР по проблеме злокачественной гипертермии
